wikipedia backup


1807

Posted in Uncategorized por marcospcmusica en abril 12, 2008

1807

De Wikipedia, la enciclopedia libre

Año 1807
Años: 1804 1805 180618071808 1809 1810
Décadas: Años 1770 Años 1780 Años 1790Años 1800Años 1810 Años 1820 Años 1830
Siglos: Siglo XVIIISiglo XIXSiglo XX
Tabla anual siglo XIX
1807 en otros calendarios
Calendario gregoriano 1807
MDCCCVII
Ab urbe condita 2560
Calendario armenio 1256
Calendario chino 4503‑4504
Calendario hebreo 5567‑5568
Calendarios hindúes
Vikram Samvat
Shaka Samvat
Kali Yuga
1862‑1863
1729‑1730
4908‑4909
Calendario persa 1185‑1186
Calendario musulmán 1222‑1223
Calendario rúnico 2057

Tabla de contenidos

//

[editar] Acontecimientos

– Descubierta una conspiración del Príncipe de Asturias contra su padre, Carlos IV de España, da inicio El Proceso del Escorial.

[editar] Ciencia y tecnología

[editar] Música

[editar] Nacimientos

Categoría principal: Nacidos en 1807

[editar] Fallecimientos

Categoría principal: Fallecidos en 1807

[editar] Enlaces externos

Commons

1856

Posted in Uncategorized por marcospcmusica en abril 12, 2008

1856

De Wikipedia, la enciclopedia libre

Año 1856
Años: 1853 1854 185518561857 1858 1859
Décadas: Años 1820 Años 1830 Años 1840Años 1850Años 1860 Años 1870 Años 1880
Siglos: Siglo XVIIISiglo XIXSiglo XX
Tabla anual siglo XIX
1856 en otros calendarios
Calendario gregoriano 1856
MDCCCLVI
Ab urbe condita 2609
Calendario armenio 1305
Calendario chino 4552‑4553
Calendario hebreo 5616‑5617
Calendarios hindúes
Vikram Samvat
Shaka Samvat
Kali Yuga
1911‑1912
1778‑1779
4957‑4958
Calendario persa 1234‑1235
Calendario musulmán 1273‑1274
Calendario rúnico 2106

Tabla de contenidos

//

[editar] Acontecimientos

[editar] Deporte

[editar] Música

[editar] Ciencia y tecnología

[editar] Nacimientos

Categoría principal: Nacidos en 1856

[editar] Fallecimientos

Categoría principal: Fallecidos en 1856

[editar] Enlaces externos

Commons

1804

Posted in Uncategorized por marcospcmusica en abril 12, 2008

1804

De Wikipedia, la enciclopedia libre

Año 1804
Años: 1801 1802 180318041805 1806 1807
Décadas: Años 1770 Años 1780 Años 1790Años 1800Años 1810 Años 1820 Años 1830
Siglos: Siglo XVIIISiglo XIXSiglo XX
Tabla anual siglo XIX
1804 en otros calendarios
Calendario gregoriano 1804
MDCCCIV
Ab urbe condita 2557
Calendario armenio 1253
Calendario chino 4500‑4501
Calendario hebreo 5564‑5565
Calendarios hindúes
Vikram Samvat
Shaka Samvat
Kali Yuga
1859‑1860
1726‑1727
4905‑4906
Calendario persa 1182‑1183
Calendario musulmán 1219‑1220
Calendario rúnico 2054

Tabla de contenidos

//

[editar] Acontecimientos

[editar] Arte y literatura

[editar] Nacimientos

Categoría principal: Nacidos en 1804

[editar] Fallecimientos

Categoría principal: Fallecidos en 1804

[editar] Enlaces externos

Commons

17_de_marzo

Posted in Uncategorized por marcospcmusica en abril 12, 2008

17 de marzo

De Wikipedia, la enciclopedia libre

Marzo
← Febrero Abril →
1 2 3 4 5 6 7
8 9 10 11 12 13 14
15 16 17 18 19 20 21
22 23 24 25 26 27 28
29 30 31
Todos los días

El 17 de marzo es el septuagésimo sexto día del año del calendario gregoriano y el septuagésimo séptimo en los años bisiestos. Quedan 289 días para finalizar el año.

Tabla de contenidos

//

[editar] Acontecimientos

[editar] Nacimientos

[editar] Fallecimientos

[editar] Fiestas

Santoral católico: San Patricio

Fiestas romanas:

Tailandia:

  • El día 17 de marzo es conocido hasta hoy como ¨Día del Muay Thai¨.


Véase también: enero, febrero, marzo, abril, mayo, junio, julio, agosto, septiembre, octubre, noviembre, diciembre

16 de marzo18 de marzo15 de febrero16 de abril – más calendario de aniversarios

Consejo_de_Regencia

Posted in Uncategorized por marcospcmusica en abril 12, 2008

Consejo de Regencia

De Wikipedia, la enciclopedia libre

Un Consejo de Regencia es una institución destinada a gobernar un reino durante la minoría de edad o interdicción de un monarca. Se encuentran regulados en distintos estatutos (por ejemplo, en la Constitución Española de 1978) o en las costumbres constitucionales de un país (por ejemplo, en el Reino Unido). Usualmente se designa una comisión conformada por tres o más personas (generalmente en número impar) que realizan todas las gestiones propias del cargo que ostenta el incapaz. Se han establecido regencias a lo largo de la historia, incluyendo casos graves como la de Ricardo de Gloucester (futuro Ricardo III de Inglaterra) sobre sus sobrinos, los llamados Príncipes de la Torre

Porfiria

Posted in Uncategorized por marcospcmusica en abril 12, 2008

Porfiria

De Wikipedia, la enciclopedia libre

Porfiria
Clasificación y recursos externos

Aviso médico

CIE-10 E 80.0, e 70; E 80.2, e 70
CIE-9 277.1
Medline Buscar en Medline (en inglés)
MedlinePlus 001208
MeSH C17.800.849.617

Sinónimos

Las porfirias son un grupo heterogéneo de enfermedades metabólicas, generalmente hereditarias, ocasionadas por deficiencia en las enzimas que intervienen en la biosíntesis del grupo hemo (componente de la hemoglobina, parte esencial de los glóbulos rojos).

Se caracterizan por una sobreproducción y acúmulo de las llamadas porfirinas y de precursores como ALA (ácido delta aminolevulínico) y PBG (porfobilinógeno).

En 1930 Hans Fischer describió a las porfirinas de una forma muy sencilla: “Son los compuestos que hacen la hierba verde y la sangre roja.”

Las principales fábricas de porfirinas del organismo son el hígado y la médula ósea. En ésta, se sintetizan altas cantidades de grupo hemo para producir suficiente hemoglobina, sustancia necesaria para el trasporte de oxígeno. En el hígado, el hemo se utiliza para formar otras sustancias que fundamentalmente sirven para desintoxicar.

El término proviene del griego πορφύρα, porphura, significando “pigmento púrpura“. Es probable que el nombre haya sido una referencia a la decoloración de algunos fluidos corporales durante un ataque.[1] Si bien las descripciones originales se atribuyen a Hipócrates, la explicación bioquímica de la enfermedad fue obra de Felix Hoppe-Seyler en 1874,[2] y las porfirias agudas fueron descriptas por el médico holandés B.J. Stokvis en 1889.[3] [1]

Tabla de contenidos

//

[editar] Tipos de porfirias

Existen siete tipos principales y distintos de porfirias. Cada una está originada por un defecto (hipoactividad) en la actividad de una de las siete enzimas que participan en la cadena de biosíntesis o ruta metabólica del grupo hemo. Dependiendo del tejido en que predomina el defecto metabólico, se clasifican como:

  • Porfirias hepáticas
  • Porfirias eritropoyéticas

[editar] Porfirias hepáticas

La herencia de estas porfirias es autosómica dominante (a excepción de la porfirias de Doss). Simplificadamente se puede decir que en tales casos basta con que uno de los padres sea portador del defecto para que cada uno de sus hijos tenga un 50 por ciento de posibilidad de heredar tal hipoactividad enzimática.

Atendiendo a las posibles presentaciones clínicas, se distinguen tres grupos:

  • A- Presentan síntomas agudos y no dérmicos Porfiria Aguda Intermitente (PAI) Plumboporfiria o Porfiria de Doss
  • B- Presenta síntomas cutáneos y no agudos. Porfiria Cutánea Tarda (PCT)
  • C- Pueden presentar síntomas agudos y/o dérmicos
  • Porfirias mixtas: coproporfiria hereditaria (CPH). Porfiria Variegata (PV)

Son enfermedades complejas, de pronóstico diferente (a veces impredecible) que se presentan con una gran variedad de signos y síntomas. No obstante es preciso advertir que la gran mayoría de los portadores del defecto genético permanecerá asintomático durante toda su vida.

En el 100% de los casos de PAI los síntomas son agudos y no hay problemas de fotosensibilidad. La Porfiria Aguda de Doss – o Plumboporfiria – es extremadamente rara y los síntomas son similares a la PAI.

En el PV la mayoría de los pacientes presentan síntomas agudos y síntomas cutáneos, pero alguno puede presentar una única forma de expresividad clínica

Los síntomas son predominantemente agudos en la CPH ya que menos de un 15% de los pacientes tiene síntomas cutáneos, o ambos.

[editar] PCT

Como su nombre indica, se suele manifestar con fotosensibilidad y lesiones dérmicas de comienzo tardío. Hacia los 40-50 años de edad. También suele ser denominada Porfiria hepatocutánea tarda no sólo por ser una porfiria hepática sino también por la gran frecuencia con la que se asocia a un mayor o menor grado de alteración en la función del hígado.

  • Porfirias Agudas. (PA)

Las Porfirias agudas pueden cursar con crisis o ataques cuyo cuadro clínico suele ser confuso, consecuente con una disfunción global del Sistema Nervioso (Autónomo, Central y Periférico).

La mayoría de estas crisis requiere hospitalización y la instauración inmediata de tratamiento (arginato de hemina y sobrecarga de glucosa). Sobre ello abundaremos en capítulo aparte.

    • Porfiria Aguda Intermitente (PAI)

Es la forma más frecuente de las Porfirias Agudas. Ha sido denominada también “Porfiria Sueca” por la prevalencia en ese país (1/1000).

Se estima en 1-2/15.000 su prevalencia general. En España no se conocen datos epidémicos concretos.

La PAI se asocia a un déficit de la enzima PBG-D (Porfobilinógeno Desaminasa) causado por una gran variedad de mutaciones (en torno a 209 en junio de 2004) en el gen que la codifica.

Menos del 10% o 20% de los portadores del gen mutado presentan síntomas clínicos de la enfermedad. Como ya mencionábamos la mayoría de los portadores permanecen asintomáticos si no concurren factores desencadenantes.

La expresión de la enfermedad es más frecuente en mujeres entre 20 y 45 años. Son excepcionales los casos en la fase prepuberal. La crisis o ataque se presenta con cierta frecuencia durante el periodo premenstrual.

    • Porfiria Variegata (PV)

Se le conoce también como “Porfiria Sudafricana” por su elevada prevalencia entre la población blanca de dicho país (alrededor de 20.000 portadores)

Se han detectado ya unas 77 mutaciones en el gen que codifica la síntesis de la enzima responsable (PROTOgeno –OX).

La mayoría de los portadores son asintomáticos. La manifestación de la enfermedad puede tener características similares a la PAI, si bien es probable que las crisis sean menos graves y frecuentes que en ésta y/o un síndrome dérmico semejante al de la PCT (Porfiria Cutánea Tarda). Por esta variedad de síntomas se la ha denominado “Variegata”. En plasma de los casos sintomáticos se detecta un pico de fluorescencia característico lo que permite el diagnóstico rápido. Las porfirinas en heces están incrementadas.

    • Coproporfiria Hereditaria (CPH)

Al igual que la PV puede ser mixta, es decir, manifestarse clínicamente con crisis agudas y/o con el síndrome clínico característico de la PCT. La enfermedad está causada por la hipoactividad de la enzima COPROgeno-OX y se conocen 21 mutaciones distintas del gen. Es característico el aumento de la Coproporfirina fecal.

    • Plumboporfiria o Porfiria de Doss

Es extremadamente rara. La herencia es de carácter autosómico recesivo ( la madre y el padre son portadores del gen de la enfermedad, y al unirse los cromosomas de ambos, los descendientes tienen un 50% de posibilidades de ser portador asintomático, un 25% de posibilidades de padecer la enfermedad (al recibir una “doble” herencia defectuosa)y un 25% de ser un individuo sano).

Se conocen cinco mutaciones. La actividad enzimática de la ALA-D (Ácido delta aminolevulínico deshidrasa) eritrocitaria se encuentra profundamente disminuida. La actividad de esta enzima está alterada en la intoxicación por plomo, de ahí que se la conozca también por Plumboporfiria.

    • Porfiria Cutánea Tarda (PCT)

En la PCT la actividad de la enzima URO-gen- descarboxilasa hepática está disminuida.

Existen formas familiares y esporádicas. La esporádica es la más frecuente (alrededor del 80% de los casos) y en ella la hipoactividad enzimática queda restringida al tejido hepático y puede alcanzar valores normales tras la remisión de la enfermedad. No hay afectación familiar. Se desconoce el origen de esta PCT llamada esporádica pero parece que el alcohol, los estrógenos, la sobrecarga férrica y los virus de hepatitis inactivan la enzima en aquellos individuos predispuestos.

En la PCT de tipo familiar la herencia es de carácter autonómico dominante.

Existe también una PCT de origen tóxico o ambiental inducida por hidrocarburos aromáticos halogenados, algunos de los cuales pueden causar Porfiria tanto en animales de experimentación como en humanos.

La PCT es quizá la porfiria más frecuente en España: 1,24 casos por 1000 habitantes en Madrid.

La sobreproducción y acúmulo de las porfirinas se detectan en plasma, orina e hígado. Este acúmulo es el responsable del síndrome dérmico: lesiones ampollosas y erosivas en zonas descubiertas, principalmente, del dorso de las manos. Estas se cubren de costras que, al desprenderse, dejan una cicatriz hiper o hipopigmentada característica.

Hay una hiperfragilidad dérmica, aún ante los más pequeños traumatismos, y no es extraña la hipertricosis (abundancia de vello). Como ya se mencionó, el síndrome dérmico suele aparecer, generalmente, alrededor de los 45 años de edad, sin distinguir de sexos, si bien hay casos precoces en el tipo familiar, en la PCT tóxica o en los casos desencadenados por anticonceptivos orales.

La lesión hepática de la PCT depende más del alcohol ingerido o de la infección por virus de hepatitis que de la propia Porfiria- Por ello su pronóstico es variable. En la PCT a la evolución de la hepatopatía contribuye, entre otras, la siderosis. El hierro inhibe la actividad del sistema enzimático cuya deficiencia origina la enfermedad. La sobrecarga férrica pues, altera el metabolismo del hemo.

La enfermedad puede remitir en algunos casos y formas cuando se suprimen los factores precipitantes.

Al igual que en otras variedades de Porfirias, la PCT puede presentarse en forma homozigota. En tal caso (Porfiria hepatoeritrocitaria) la doble herencia anómala recibida (del padre y de la madre) da lugar a un profundo defecto enzimático, a un masivo y precoz acúmulo de porfirinas y por tanto a una extrema o marcadísima fotosensibilización.

[editar] Porfirias Eritropoyéticas

Las Porfirias se consideran eritropoyéticas cuando el tejido en el que predomina el déficit enzimático es la médula ósea.

  • Porfiria Eritropoyética congénita (PEC) o Porfiria de Günther.

Se la considera extremadamente rara. Es de las Porfirias menos frecuentes (200-300 casos en el mundo). Fue la primera Porfiria descrita (Günther,1911). Se asocia a una deficiencia muy profunda en la actividad de la enzima URO-gen III. La herencia es de carácter autosómico recesivo. Se han descrito 22 mutaciones del gen.

Los síntomas se presentan en los primeros meses de vida. El primer signo que alarma a la familia es la orina roja (tonalidad vino tinto) que mancha el pañal del bebé. Hay una sensibilidad extrema a la luz solar que desde la infancia se manifiesta con lesiones dérmicas en las zonas expuestas.

Las lesiones son intensas. Las dolorosas erosiones y las cicatrizaciones reiteradas pueden terminar originando atrofia epidérmica, esclerodermia, retracciones y destrucciones óseas y cartilaginosas, más acusadas en el rostro y las manos. Por ello se la conoce también como Porfiria mutilante.

Otro signo característico es la eritrodoncia (coloración marrón oscuro de los dientes, sobre todo de leche, por el acúmulo de porfirinas).

En ocasiones existe anemia hemolítica de diversa consideración, que puede requerir transfusiones e incluso la extirpación del bazo.

  • Protoporfiria Eritropoyética (PPE)

Está causada por una deficiencia de la enzima ferroquelasa, en el último paso de la formación del HEMO.

La herencia tiene carácter autosómico dominante, aunque la transmisión parece seguir un patrón más complejo.

Es más frecuente que la PEC, con una prevalencia entre 1/75.000 y 200.000.

Se conocen más de 50 mutaciones del gen. La Protoporfirina se acumula en la médula ósea, glóbulos rojos y, en grado muy variable, en el hígado.

Se manifiesta con sensibilidad a la luz solar. La exposición a ella produce, de forma brusca, comezón y enrojecimiento de la piel, que pueden remitir en horas (12-24 h, por regla general). Como suele iniciarse en la infancia, el signo que puede alertar a los padres es que el niño se vuelva irritable y/o presente dichos síntomas dérmicos bruscos, después de estar expuestos al sol.

La formación de ampollas y cicatrices es menos común que en los otros tipos de Porfirias cutáneas (CPH, PV, PCT y PEC).

Las reiteradas exposiciones a la luz y las lesiones consecuentes pueden producir un aspecto envejecido de la piel, más acusado en nudillos y zonas malares de la cara.

De producirse anemia, ésta es siempre leve o moderada. El riesgo de desarrollar una hepatopatía es muy bajo (1%) pero al igual que en la PV se debe vigilar la posible formación de cálculos biliares favorecidos por la gran eliminación de porfirinas por tal ruta.

[editar] Diagnóstico

La baja prevalencia que suelen tener estas enfermedades y el cuadro clínico, a veces complejo y confuso, que presentan algunos tipos de Porfirias, dificultan la sospecha del diagnóstico. Es frecuente el retraso en meses, e incluso, en años.

El diagnóstico y tipificación de una Porfiria se consigue mediante una adecuada complementación entre la sintomatología clínica y la detección de anomalías específicas del metabolismo del hemo.

Hay signos que pueden orientar hacia la presunción de una posible enfermedad porfírica:

orina con una coloración rojiza o de vino tinto puede sugerir la existencia de una enfermedad metabólica (como es una Porfiria), una enfermedad hepática o biliar (coluria) o la presencia de sangre (hematuria). Si agitamos una orina de tal color rojizo, la tonalidad amarillenta de la espuma formada nos hará pensar en coluria (presencia de pigmentos biliares) mientras que la espuma blanca nos podrá hacer sospechar la existencia de sangre (hematuria) o de exceso de porfirinas.

Sin embargo, la ausencia de dicha coloración no excluye el diagnóstico. La orina rojo oscuro que mancha el pañal del bebé puede ser signo de una Porfiria Eritropoyética Congénita o Porfiria Mutilante de Günther. Los pacientes con Porfirias agudas (o mixtas) que eliminan cantidades excesivas de porfobilinógeno (PBG) suelen exhibir orinas cuya coloración se va progresivamente oscureciendo al cabo de unas horas sobre todo si se las expone a la luz. Este rasgo es muy conocido pero de escasa importancia.

Los síntomas de las crisis porfíricas pueden ser muy variados pero el médico debe pensar en las mismas ante todo cuadro de dolor abdominal no filiado o de origen desconocido sobre todo cuando afecta a mujeres jóvenes. El dolor con frecuencia se extiende a zonas lumbares (“riñones”) y/o a muslos y suele acompañarse de estreñimiento, vómitos y marcada ansiedad. Resulta comprensible que en ocasiones se haya llegado al diagnóstico erróneo de apendicitis, anexitis o cólico nefrítico.

Si en la familia hay o hubo algún caso de Porfiria, la aparición de estos síntomas en algún nuevo miembro familiar, debe ser motivo de alerta, y se ha de indicar al médico el antecedente para que pueda actuar con la máxima celeridad y eficacia. Por ello y para evitar errores es especialmente importante que el paciente ya diagnosticado lleve una pulsera o colgante de “alerta médica” en la que se indique su enfermedad.

Para diagnosticar cada tipo de Porfiria se han desarrollado distintas técnicas de laboratorio y por lo general, se realizan en orina, sangre y heces.

Es importante que el laboratorio esté especializado y dotado para estos estudios bioquímicos.

Las Iniciativa Europea para la Porfiria (EPI) informa en su web sobre hospitales, laboratorios y médicos expertos en cada país comunitario (www.porphyria-europe.com).

En la crisis aguda la eliminación urinaria de precursores PBG (Porfobilinógeno) y ALA (Ácido-Delta-Aminolevulínico) siempre es elevada, si bien puede disminuir o incluso normalizarse en los períodos asintomáticos. La presencia de cantidades anormalmente elevadas de PBG en orina es fácilmente demostrable mediante el sencillo test de Hoesch. Un test negativo prácticamente descarta que un dolor abdominal sea debido a una crisis porfírica.

Obviamente los estudios bioquímicos más completos permitirán tipificar la variedad de Porfiria que dio lugar a la crisis. En las Porfirias mixtas, PV y CPH, las porfirinas fecales están característicamente elevadas. Los estudios enzimáticos y genéticos confirmarán el diagnóstico.

Ante un cuadro de fotosensibilización cutánea hay que determinar si el origen de las lesiones dérmicas está en un acúmulo de porfirinas en el plasma. Dicha presencia es fácil y rápidamente detectable mediante el barrido fluorimétrico ( las porfirinas son compuestos fluorescente bajo la luz UV; esta característica física las hace fácilmente reconocibles).

Será necesario añadir otros estudios para discriminar cada tipo de Porfiria.

Es muy importante la confirmación del diagnóstico mediante la aplicación de técnicas más sofisticadas como la medición de la actividad enzimática y los estudios genéticos que permiten identificar las diversas mutaciones responsables de las diferentes variedades de Porfiria.

Las mutaciones responsables de cualquier tipo de Porfiria son extremadamente heterogéneas.

Una vez identificada la mutación en un paciente es posible realizar un seguimiento de la transmisión de la mutación mediante el estudio del ADN de las familias para diagnosticar los portadores asintomáticos (los que aún no han desarrollado la enfermedad, aunque pueden transmitirla). Un estudio familiar de los portadores es imprescindible en la prevención de la crisis aguda en las Porfirias Hepáticas graves o en el consejo genético de las P. Eritropoyéticas más severas.

[editar] La crisis aguda

La crisis aguda está provocada por un aumento de la demanda del hemo del organismo. La combinación, por un lado, del aumento en la actividad del ala sintetasa y, por otro, el bloqueo enzimático, dan como resultado una sobreproducción y acumulación de ALA y PBG en los fluidos biológicos; su relación con los síntomas clínicos del ataque agudo todavía permanecen desconocidos.

Se caracteriza por una serie de manifestaciones neuroviscerales y/o neuropsíquicos.

Es un síndrome clínico de alto riesgo si no se establece el diagnóstico en las fases iniciales. El cuadro clínico suele ser confuso (a la Porfiria Aguda se le ha adjetivado de “simuladora”).

[editar] Signos y síntomas

Los signos y síntomas son consecuencia de una disfunción global del sistema nervioso:

  • Autónomo: dolor abdominal, náuseas, vómitos, estreñimiento, íleo, hipertensión, taquicardias, sudoración…
  • Periférico: neuropatía sensitiva y motora, que en los casos más graves pueden afectar a la musculatura respiratoria)
  • Central: ansiedad, confusión, insomnio, alucinaciones, agitación, convulsiones, depresión, e incluso la alteración de la hormona antidiurética).

Podríamos decir que hay síntomas “marcadores”. La mayoría de las crisis comienzan con dolor abdominal con posible irradiación a espalda y muslos, y un estado peculiar de gran ansiedad. Suelen requerir hospitalización y la instauración inmediata del tratamiento (específico: arginato de hemina y sobrecarga de glucosa; y sintomático, especialmente, para el dolor).

[editar] Factores desencadenantes

La crisis o ataque puede ser provocada por múltiples factores. El desencadenamiento más común es el uso de fármacos (medicamentos y anestesias) probada o potencialmente “porfirinogénicos” (es decir, capaces de provocar el mecanismo inductor de la crisis). Los más frecuentes relacionados con el desencadenamiento del ataque agudo son:

– Barbitúricos – Glutetimida – Primidona
– Carbamacepina – Metildopa alfa – Pirazolonas
– Carisoprodol – Metriprilona – Piracinamida
– Ergotaminas – Meprobamato – Progestágenos
– Hidantoínas – Pentazocina – Succinimidas
– Griseofulvina -Sulfonamidas

Existen muchísimos medicamentos peligrosos para los pacientes predispuestos a estos ataques. Una lista actualizada de éstos se puede encontrar en: [http://members.tripod.com/PorphBook/2.html Porphyria Educational Services Unsafe Drug List]

Algunos expertos advierten sobre la contraindicación de la lidocaína como anestésico local y recomiendan el uso de la procaína (dentista…). Otros, en cambio, no comparten este criterio y estiman que no hay que observar un cuidado especial al respecto.

Además del uso de fármacos contraindicados existen otros factores desencadenantes:

Cambios hormonales (ciclo menstrual… –el embarazo supone hoy menos riesgo del que se temía-) ayuno (dietas hipocalóricas…) alcohol, infecciones, estrés, tabaco (existe esta hipótesis).

[editar] Riesgos y complicaciones

Un retraso importante del diagnóstico y/o la no instauración inmediata del tratamiento comporta un riesgo importante de que se presenten complicaciones neurológicas que pueden llegar a ser graves.

Dicho riesgo podría provenir de tres vías:

Una cirugía exploratoria (abdominal) utilizando anestésicos especialmente contraindicados como el pentotal; un diagnóstico psiquiátrico abusivo (hipocondría, histrionismo…); tratamiento inapropiados (analgésicos…) o cualquier situación que implique la utilización de medicamentos inductores (“porfirinogénicos”).

La evolución de la crisis severa es impredecible. Las complicaciones más graves son la parálisis respiratoria y la parálisis motora que comporta secuelas importantes de remisión, generalmente, lenta.

De ahí la importancia que tienen una actuación médica adecuada y que el paciente y la familia estén bien informados de los factores de prevención.

[editar] Tratamiento de las Porfirias.

[editar] Porfirias Agudas

Como hemos indicado, el ataque agudo es una urgencia médica y requiere tratamiento hospitalario.

La evolución espontánea de la crisis o ataque es generalmente bueno si se previene con un tratamiento precoz adecuado y/o se trata en cuanto aparecen los primeros síntomas. El tratamiento es delicado. Se basa en la tríada:

  • Infusión venosa de altas dosis de glucosa. (los carbohidratos reprimen la actividad de la ALA-S; aunque sus efectos son lentos y no todos los pacientes responden favorablemente).
  • Infusión de hemo en vía central. La moderna preparación de hemo exógeno (arginato) es sin duda más eficaz que la glucosa. Permite la corrección del déficit de hemo y regula la actividad de la ALA-S. Ha de prescribirse precozmente (3-4 mg/kg/ día durante cuatro días consecutivos).
  • La administración de Beta-bloqueantes (propanolol) capaces de frenar la hiperactividad simpática.

La variada sintomatología que acompaña a la crisis o ataque (dolor, ansiedad, agitación, vómitos…) se puede y se debe tratar, administrando siempre medicamentos seguros.

Es importante la vigilancia y corrección de los trastornos electrolíticos. La hiponatremia debe tener atención especial.

Como profilaxis de las crisis frecuentes que sufren muchos pacientes en clara relación con el ciclo menstrual, se ha probado la inducción de una menopausia yatrogénica y el uso de contraceptivos orales con bajas dosis de estrógenos y progestágenos (en teoría contraindicados, por ser porfirinogénicos) aunque esto resulta siempre arriesgado y debe ser estudiado el caso individual y ser prescrito por el médico experto en Porfiria (o con su asesoramiento).

[editar] Porfirias no agudas

La inexistencia de crisis porfírica de tipo agudo hace que en estas Porfirias no haya que tener especial precaución con los fármacos desencadenantes, a excepción de la PCT o Porfiria Hepatocutanea Tarda.

En la PCT se debe atender y tratar una posible hepatopatía. No es extraña la persistencia de transaminasas elevadas. Con frecuencia los pacientes presentan infección por virus de hepatitis C que responde mal al tratamiento con interferón.

El tratamiento habitual y básico consiste en flebotomías repetidas y/o la administración prolongada de dosis mínimas de cloroquina, que es un antipalúdico.

Las sangrías son necesarias para disminuir la sobrecarga férrica. La pauta es primero semanal y, posteriormente, quincenal y mensual. Si no hay complicaciones, es frecuente la remisión al año, aproximadamente.

El cuadro de fotodermatosis en áreas expuestas a la luz solar debe prevenirse y/o tratarse. (Remitimos al capítulo 6: Prevención, y al capítulo 7: Nutrición y Porfirias, en lo referente a las normas higiénico-dietéticas que deben observarse, como parte del tratamiento).

La ingesta de alcohol está absolutamente contraindicada. En la mujer la PCT suele ser precipitada por el empleo de la “píldora” anticonceptiva por lo que el tratamiento hormonal sustitutorio tan usado en la menopausia ha de valorarse con sumo cuidado.

La diabetes mellitus asociada a algunos casos, merece atención especial. Ante tal asociación debe estudiarse el metabolismo del hierro. El tratamiento de la PCT en pacientes con insuficiencia renal crónica y sometidos a diálisis, es complicado. El uso de eritropoyetina (rEPO) puede ser muy prometedor.

La administración de vitamina E (alfa-tocoferol) en el tratamiento de la PCT es de dudosa eficacia.

En la Porfiria Eritropoyética Congénita (PEC) el tratamiento profiláctico consiste en la estricta protección de los enfermos a la luz solar y medidas semejantes a los presupuestos en el capítulo 6 para las Porfirias Cutáneas.

Se ha aconsejado la administración de beta-carotenos, que en ningún caso es< perjudicial.

El tratamiento de la PEC es difícil y de resultados poco alentadores.

Se han ensayado, con diverso resultado, las transfusiones, la administración oral y prolongada de carbón activado (que absorbe las porfirinas intestinales impidiendo la presunta circulación enterohepática y facilitando la eliminación). El trasplante de medula ósea ha sido realizado con éxito en casos aislados. La terapia génica se considera hoy una esperanza real y no muy lejana.

En la PPE (Protoporfiria Eritropoyética) se deben tratan los cuadros de fotosensibilidad cutánea (remitimos al capítulo 6: Prevención). Con frecuencia se recomienda el uso terapéutico de B-carotenos para reducir la fotosensibilidad.

La profilaxis de la hepatopatía se basa en evitar el acúmulo hepático de protoporfirina, para lo que se ha propuesto el uso de ácidos biliares. Al igual que en la Porfiria de Günther la terapia génica podría ser eficaz y posible, en un futuro próximo.

Para todas las Porfirias y casos, es muy importante que el tratamiento sea prescrito o aconsejado por un médico experto, y que los pacientes nunca se automediquen, por los riesgos que podrían sobrevenirles.

[editar] Anemias y otros estados carenciales

En algunos casos y tipos de Porfiria no es extraña la aparición de anemia por alteraciones en el metabolismo del hierro y del hemo.

En la PAI –y otras Porfirias agudas es posible observar un cierto grado de anemia en el seno de las crisis. Para no estimular aún más la síntesis de porfirinas se debe tratar con decisión el frecuente déficit de hierro; la determinación de ferritina sérica ayuda a valorar el estado de los depósitos férricos del organismo. En general, la anemia en estas Porfirias suele ser leve o moderada.

Respecto a la Porfirias Eritropoyéticas, en la PPE apenas suele haber anemia y, si la hay, es leve o moderada, microcítica e hipocrómica con concentración disminuida de hemoglobina.

Se ha usado el hierro de manera profiláctica y para evitar la hepatopatía. En la PEC – o Porfiria de Günther- se puede presentar una anemia hemolítica que incluso puede precisar esplenectomía.

Las transfusiones han sido utilizadas no sólo como medida terapéutica para combatir la anemia, sino también como intento de frenar la hiperproducción de porfirinas.

En las Porfirias Agudas –especialmente la PAI- es frecuente encontrar otros estados carenciales que deben ser tratados y corregidos, como la hipomagnesemia y la hiponatremia.

Otros déficits menos frecuentes podrían ser consecuencia de las crisis agudas recurrentes y una mayor demanda del metabolismo ( de ácido fólico y vitamina B12). Tratarlos podría mejorar ciertos síntomas del cuadro neurológico.

[editar] Prevención

En todas las porfirias los pilares de la prevención son:

  • Un diagnóstico confirmado de la enfermedad o conocer que se es portador asintomático.
  • La información.

La información debería ser facilitada por el médico al paciente y la familia.

Ante una duda (medicamentos, anestesia,…) o situación ( un nuevo síntoma, cambios en la evolución,…) que requiera mayor información, el paciente y/o la familia debería optar por la consulta al médico experto, con preferencia a otras fuentes. Si las consulta (internet…) que éstas sean fuentes contrastadas. Para ello puede solicitar asesoramiento de la Asociación o la Federación.

En todo caso, la información así obtenida debe tener carácter orientativo y nunca ser sustitutiva de la opinión autorizada del médico.

En las Porfirias Agudas una buena información es de suma importancia.

Conocer los factores desencadenantes de la crisis aguda y seguir las medidas oportunas ayuda a los pacientes a evitarla, en lo posible, y a los portadores sintomáticos a no desarrollar la enfermedad.

Hay unas pautas que pueden ser de gran utilidad en determinadas ocasiones y circunstancias (desplazamientos, visita a un nuevo médico, urgencia médica, accidente con pérdida de conciencia,…):

  • Llevar consigo el listado actualizado de fármacos que el médico debe proporcionarle.
  • Igualmente, una tarjeta o placa, una alerta médica que indique el tipo de Porfiria que padece.

Respecto a las Porfirias que cursan con fotosensiblidad, la base de la prevención está en evitar la exposición a la acción del sol y prestar atención al cuidado de la piel.

Se aconseja el uso de sombreros, guantes (de algodón o lino en verano) y prendas de vestir adecuadas que protejan las zonas de mayor fragilidad. En caso de fotosensibilidad ocular (fotofobia,…) está aconsejado el uso de filtros especiales con las lentes. En verano deberán usarse gafas “de sol” de calidad contrastada.

La colocación de filtros o plásticos amarillos en los cristales de los coches o ventanas resultan muy convenientes como profilaxis, principalmente en la Porfiria de Günther, si bien se ha aconsejado también para otras Porfirias y casos que lo requieran, o circunstancias tales como que el paciente trabaje expuesto al sol, en cabinas de vehículos…

En la Porfiria de Günther se recomienda el uso de lámparas incandescentes en lugar de tubos fluorescentes.

La práctica de ejercicio o deporte –sea o no de competición- debe estar sujeta al criterio del médico. En los casos en que se permita, se aconseja extremar las medidas de protección (cremas, prendas de vestir,…) si se hace al aire libre.

Para la higiene personal se recomienda el uso de productos con ph neutro. Las cremas protectoras deben utilizarse en todas las estaciones del año y tener un factor de protección alto (mejor de efecto “pantalla total”, con dióxido de titanio u óxido de zinc, que protegen de las radiaciones con longitud de onda de 380 a 650 mm) si bien no siempre, ni en todos los casos, son suficientes en la prevención de las lesiones dérmicas, sobre todo en las Porfirias más severas.

Cuando existen lesiones (ampollas serosas, grietas y heridas exudativas, zonas infectadas,…)en las curas en domicilio se puede aconsejar la utilización de productos (apósitos…) no adherentes.

La evolución del cuadro dérmico y el tratamiento deben ser siempre seguidos y propuestos por el dermatólogo.

Los padres y familiares de un niño porfírico tienen un papel importante en la prevención, dándole información proporcionada a su edad y ayudándole a conseguir hábitos adecuados a su condición, conforme a las prácticas profilácticas.

En conclusión: estar bien informado es la base de la prevención y, en muchos casos, de una mejor evolución de la enfermedad. Evitar el riesgo forma parte del tratamiento.

[editar] Nutrición y Porfiria.

En ciertas Porfirias (todas las agudas y la PCT) la nutrición juega un papel importante.

Como hemos referido con anterioridad, seguir una dieta hipocalórica o el ayuno, son dos de los factores conocidos como desencadenantes o precipitantes de la crisis aguda.

Se recomienda comer abundantes carbohidratos (preferible los “lentos”: pastas, patatas, arroz, batatas…) siguiendo la pauta que mejor se ajuste a la expresión concreta de la enfermedad, durante y después de la crisis; y si ésta está relacionada con el ciclo menstrual, hacerlo también unos 3-4 días antes de los dos “picos” críticos del ciclo: ovulación y menstruación.

Si se ha de complementar o no con glucosa es el médico quien debe indicarlo, según el caso particular. (Es sabido que la glucosa y otros hidratos de carbono reprime la actividad de la enzima ALA-sintetasa). Durante la menstruación – y aún si los cambios hormonales inducen la crisis – la mujer debe estar bien hidratada, bebiendo líquidos en la cualidad y cantidad que el médico indique.

El control hidro-electrolítico es muy importante.

Si por síntomas que acompañan frecuentemente a la crisis (vómitos…) la ingesta de alimentos (sólidos y líquidos) se hace difícil o imposible, es necesario que se instaure con rapidez el tratamiento (hospitalario) una de cuyas partes es la infusión en vena de altas dosis de glucosa, hasta que se restablezca la alimentación enteral.

A veces, la ingesta extra de azúcares puede llevar a problemas de sobrepeso. Como esta ingesta es importante, el médico endocrino, nutricionista o dietista, debe hacer el seguimiento del paciente, proponer una dieta individualizada, o los hábitos correctos, si fuera necesario, siempre teniendo en cuenta el padecimiento de base. En general la toma de hidratos de carbono debería ser del 50% al 60% del total de la energía tomada.

En todo caso, el paciente porfírico debe huir de las dietas de adelgazamiento (estándar, de revistas divulgativas o de entretenimiento) de las comidas pobres en nutrientes y del ayuno.

En general, es aconsejable mantener un peso adecuado haciendo una dieta variada y equilibrada.

Algunos médicos se refieren a ciertos productos alimenticios y/o de manipulación, como no aconsejados: coles (todas sus variedades) alimentos ahumados (industriales y los cocinados al carbón en barbacoa…).

Como norma general, se recomienda que la toma de grasa sea menor del 30% del total de calorías y la de colesterol, menos de 300mg/día. Este aspecto deberá ser especialmente vigilado por el médico en los pacientes que hayan desarrollado hepatopatías. El uso de sal no necesita ser restringido, a no ser que exista hipertensión.

Es importante no excederse en la ingesta de fibra, que no debe sobrepasar los 50 g.

La Diabetes Mellitus es una complicación no habitual pero que debe tenerse muy en cuenta para aconsejar la nutrición adecuada.

Aunque hay que pensar que el síndrome abdominal crítico es de origen funcional (no parece estar ocasionado por lesiones orgánicas en estómago, intestino o vísceras paradigestivas), suele tener carácter reversible. Mientras dura (náuseas, vómitos, estreñimiento, dolor…) y es de pequeña o mediana intensidad y el paciente pueda permanecer en domicilio sin riesgo, suele recomendarse la ingesta en forma de puré, papilla…, que no descuidan los nutrientes necesarios y son más fáciles de tomar y digerir.

En la Porfiria de Günther la nutrición no parece jugar un papel preponderante, a no ser en los casos o períodos de anemia. Igualmente en la Protoporfiria Eritropoyética – aunque sí, si cursara con hepatopatía.

[editar] Enlaces externos

  1. a b Lane, N. Nacido en púrpura: la historia d la porfiria Scientific American Fulltext.
  2. Hoppe-Seyler F. Das Hämatin. Tubinger Med-Chem Untersuch 1871;4:523–33
  3. Stokvis BJ. Over twee zeldzame kleurstoffen in urine van zieken. Nederl Tijdschr Geneeskd 1889;2:409-417.

Asociación Española de Porfiria (AEP)

EURODIS La enfermedad de Günther, Fide Mirón – VIVIR CON UNA ENFERMEDAD RARA –

European Porphyria Initiative – Iniciativa Europea de Porfiria

Herramientas personales

if (window.isMSIE55) fixalpha();

Dejar un comentario

Jorge_III_del_Reino_Unido

Posted in Uncategorized por marcospcmusica en abril 12, 2008

Jorge III del Reino Unido

De Wikipedia, la enciclopedia libre

Jorge III del Reino Unido
Rey del Reino Unido

Retrato por Allan Ramsay, 1762
Reinado 25 de octubre de 176029 de enero de 1820
Coronación 22 de septiembre de 1761
Nacimiento 4 de junio de 1738
Londres, Gran Bretaña
Fallecimiento 29 de enero de 1820 (81 años)
Castillo de Windsor, Berkshire, Reino Unido
Entierro Castillo de Windsor
Predecesor Jorge II
Regente Jorge IV, Príncipe Regente (18111820)
Sucesor Jorge IV
Consorte Carlota de Mecklemburgo-Strelitz
Descendencia véase Matrimonio y descendencia
Casa Real Casa de Hannover
Himno real God Save the King
Padre Federico Luis de Hannover
Madre Augusta de Sajonia-Gotha

Jorge III del Reino Unido (4 de junio de 173829 de enero de 1820) fue rey de Gran Bretaña e Irlanda desde el 25 de octubre de 1760 hasta el 1 de enero de 1801, y a partir de entonces rey del Reino Unido de Gran Bretaña e Irlanda hasta su muerte. Simultáneamente ostentó los títulos de duque de Brünswick-Luneburgo, y Elector de Hannover. El electorado se convirtió en el Reino de Hannover el 12 de octubre de 1814.

Jorge fue el tercer monarca británico de la Casa de Hannover, pero el primero en nacer en Gran Bretaña y usar el inglés como lengua materna. Durante el reinado de Jorge III, Gran Bretaña se alzo como la primera potencia dominante, extendió su poder por Norteamérica, incluyendo la conquista de Canadá tras la Guerra de los 7 Años, gano la supremacía en el océano y derrotó a Napoleón en las Guerras Napoleónicas, pero sin duda alguna, el Rey Jorge III será recordado por la pérdida de las colonias, que formarían el núcleo de los futuros EE. UU.

Más tarde en su reinado Jorge III sufrió de una recurrente y finalmente permanente enfermedad mental. Se piensa ahora que sufrió de desórdenes mentales y nerviosos como una consecuencia de la enfermedad sanguínea llamada porfiria, que ha afectado a varios monarcas británicos. Recientemente, los científicos han descubierto altos niveles de arsénico en el cabello del rey Jorge III, por lo que se podría suponer que ésta fue una posible causa de la locura y los problemas de salud de Jorge III. El dramaturgo Alan Bennett escribió una obra de éxito sobre este tema y el director Nicholas Hytner la llevó al cine con el título La locura del rey Jorge.

Después de una recaída final en 1811, el primogénito de Jorge III, Jorge, príncipe de Gales, gobernó como regente. Tras de la muerte de Jorge III, el príncipe de Gales sucedió a su padre en el trono con el nombre de Jorge IV.

A Jorge III se le conoció con el sobrenombre de Granjero Jorge, por sus modales simples y llanos.

Tabla de contenidos

//

[editar] Primeros años de vida

Jorge Guillermo Federico nació prematuramente en Norfolk House, en Londres, a las 07:45 del 4 de junio de 1738, siendo el segundo hijo y primogénito varón de los 9 descendientes de Federico Luis, príncipe de Gales, y de Augusta de Sajonia-Gotha.

Como el príncipe Jorge había sido prematuro, fue bautizado inmediatamente después de nacer en Norfolk House por el obispo de Oxford, Tomás Secker. El bautismo público sería oficiado nuevamente en Norfolk House por el obispo Secker, el 4 de julio de 1738. Sus padrinos fueron el rey Federico I de Suecia (representado por Lord Baltimore), su tío materno, el duque Federico III de Sajonia-Gotha (representado por el duque de Chandos) y su tía-abuela, Sofía Dorotea de Hannover, reina de Prusia (representada por Lady Carlota Edwin, hija del duque de Hamilton).

Jorge II y su hijo el príncipe de Gales tenían una relación muy difícil. Jorge y sus hermanos fueron desterrados de la corte en sus primeros años. En 1751, Federico Luis murió, dejando al príncipe Jorge el ducado de Edimburgo. El nuevo duque de Edimburgo era, entonces, el presunto heredero al trono, y fue nombrado posteriormente príncipe de Gales. Su madre, Augusta, desconfiaba de su suegro, el rey Jorge II; por ello, mantuvo al príncipe de Gales alejado de su abuelo. Una influencia importante en la infancia del nuevo príncipe de Gales fue John Stuart, 3r conde de Bute, que le serviría más tarde como Primer Ministro.

[editar] Matrimonio y descendencia

Jorge, príncipe de Gales, heredó la corona cuando su abuelo, Jorge II, murió el 25 de octubre de 1760. Entonces, se organizó la búsqueda por toda Europa de una esposa conveniente. El 8 de septiembre de 1761, en la Capilla Real del palacio de St. James, Jorge se casó con Carlota de Mecklenburgo-Strelitz. Dos semanas después, ambos fueron coronados en la abadía de Westminster.

Se dice que Jorge estuvo locamente enamorado de Lady Sarah Lennox, hija de Carlos Lennox, 2º duque de Richmond, y realmente se estremeció cuando vio por primera vez a la poco agraciada Carlota, que conoció el mismo día de la boda. Sin embargo, siguió adelante con sus votos matrimoniales, y, notablemente, nunca tomó una amante (en contraste con sus dos antecesores). Con el tiempo, la pareja real llegó a gozar de una auténtica felicidad doméstica. De esta unión nacieron 15 hijos:

  • Jorge IV Augusto Federico (n. palacio de St. James, 12.8.1762 – m. castillo de Windsor, 26.6.1830), sucesor de su padre en el trono.
  • Federico Augusto (n. palacio de Buckingham, 16.8.1763 – m. Rutland House, 5.1.1827), creado duque de York y de Albany (29.11.1784).
  • Guillermo IV Enrique (n. palacio de Buckingham, 21.8.1765 – m. castillo de Windsor, 20.6.1837), creado duque de Clarence y de St. Andrews (1789); sucesor de su hermano mayor en el trono.
  • Carlota Augusta Matilde (n. palacio de Buckingham, 29.9.1766 – m. Ludwigsburg, 6.10.1828), creada Princess Royal (X.1766) y formalmente desde el 22.6.1789; casada con Federico I, rey de Württemberg.
  • Eduardo Augusto (n. palacio de Buckingham, 2.11.1767 – m. Woodbrook Cottage, Sidmouth, Devon, 23.1.1820), creado duque de Kent y de Strathearn (23.4.1799).
  • Augusta Sofía (n. palacio de Buckingham, 8.11.1768 – m. Clarence House, 22.9.1840).
  • Isabel (n. palacio de Buckingham, 22.5.1770 – m. Frankfurt-am-Main, Hesse, 10.1.1840), casada con Federico VI, landgrave de Hesse-Homburg.
  • Ernesto Augusto (n. Queen’s House, St.James’s Park, 5.6.1771 – m. Schloss Herrenhausen, 18.11.1851), creado duque de Cumberland y de Teviotdale (29.8.1799); sucesor de su hermano Guillermo IV como rey de Hannover (20.6.1837-1851).
  • Augusto Federico (n. palacio de Buckingham, 27.1.1773 – m. palacio de Kensington, 21.4.1843), creado duque de Sussex y conde de Inverness (27.11.1801).
  • Adolfo Federico (n. palacio de Buckingham, 24.2.1774 – m. Cambridge House, Piccadilly, Londres, 8.7.1850), creado duque de Cambridge y conde de Tipperary (17.11.1801).
  • María (n. palacio de St. James, 25.4.1776 – m. Gloucester House, 30.4.1857), casada con su primo Guillermo Enrique de Hannover, duque de Gloucester.
  • Sofía (n. palacio de Buckingham, 3.9.1777 – m. Vicarage Place, Kensington, 25.7.1848).
  • Octavio (n. palacio de St. James, 23.2.1779 – m. palacio de Kew, 3.5.1783).
  • Alfredo (n. castillo de Windsor, 22.9.1780 – m. castillo de Windsor, 20.8.1782).
  • Amelia (n. castillo de Windsor 7.8.1783 – m. castillo de Windsor, 2.11.1810).

[editar] Revolución Americana

La década de 1760 estuvo marcada por la inestabilidad burocrática, que condujo a que los Whigs acusaran a Jorge III de ser un autócrata a la manera de Carlos I. El incompetente Lord Bute dimitió en 1763, permitiendo a los Whigs volver al poder. Más tarde ese año, el gobierno británico publicó la Proclamación Real de 1763 que colocó un límite sobre la expansión al oeste de las colonias americanas. El objetivo de la Proclamación era obligar a los colonos a negociar con los Indios Americanos la compra legal de la tierra y, por lo tanto, reducir la costosa guerra fronteriza que había surgido por conflictos de tierra. La Línea de Proclamación, como sería conocida, fue increíblemente impopular entre los americanos y al final se volvió otro obstáculo en la relación entre los colonos y el gobierno británico, y que conduciría finalmente a la guerra. Con los colonos americanos cada vez más reticentes en pagar los impuestos británicos, se hacía difícil para la corona pagar sus incursiones militares y la defensa de las colonias americanas de levantamientos nativos. De este modo, tras que George Grenville fuera nombrado Primer Ministro, introdujo la Ley del Timbre, que impuso un impuesto de timbres en todo el papel impreso en las colonias británicas en Norteamérica. Grenville intentó reducir a Jorge III a una mera marioneta. El rey solicitó a William Pitt el Viejo que aceptara el cargo de Primer Ministro, pero éste rehusó. Jorge entonces se decidió por Carlos Watson-Wentworth, 2º marqués de Rockingham, y despidió a Grenville en 1765.

Lord Rockingham revocó el impopular Acta de Sello de Grenville. Sin embargo, tuvo que afrontar considerables desacuerdos dentro del mismo Parlamento, y fue sustituido en 1766 por Guillermo Pitt, a quien el rey nombró conde de Chatham. Lord Chatham resultó estar a favor de los americanos, criticando las actitudes ásperas de sus colegas hacia los colonos americanos. Jorge III, sin embargo, estimó que el deber principal de los colonos era someterse a él y a Gran Bretaña y se ofendió por la actitud rebelde de los americanos. Lord Chatham enfermó en 1767, permitiendo a Augusto Enrique Fitzroy, 3er duque de Grafton encargarse del gobierno (aunque no obtuvo el cargo de Primer Ministro de manera formal hasta 1768). Los ataques políticos que sufrió le llevaron a renunciar en 1770, permitiendo otra vez que los Tories volvieran al poder.

El gobierno del nuevo Primer Ministro, Federico North, estuvo principalmente afectado por la Guerra de la Independencia de los Estados Unidos. Los americanos se mostraron cada vez más hostiles a las tentativas británicas de imponer impuestos en las colonias. En el Motín del té en Boston de 1773, una muchedumbre de Boston lanzó al mar más de 340 cajones de té en el Puerto de Boston como una protesta política. En respuesta, Lord North introdujo las Leyes Punitivas (también conocido como las Leyes Coactivas o los Leyes Intolerables por los colonos). El Puerto de Boston fue cerrado y las elecciones legislativas en la colonia de Massachusetts fueron suspendidas.

[editar] Guerra de la Independencia de los Estados Unidos

El conflicto armado estalló en América en 1775. Algunos delegados del Segundo Congreso Continental redactaron una oferta de paz conocida como la Petición del Ramo de Olivo, pero los enfrentamientos ya habían surgido cuando el documento llegó a Inglaterra. El 4 de julio de 1776 (Día de la Independencia de Estados Unidos), las colonias declararon su independencia de la Corona. La Declaración de Independencia de los Estados Unidos hizo varios cargos políticos contra el rey, la legislatura, y el pueblo. Entre las otras ofensas dirigidas a Jorge, la Declaración lo culpa: “Ha abandonado nuestro Gobierno.. Ha asolado nuestros mares, devastado nuestras Costas, quemado nuestras ciudades, y destruido nuestras vidas“.

Jorge III se indignó cuando se enteró de las opiniones de los colonos. Aunque la Guerra contra los colonos le fue bien a Gran Bretaña en un comienzo, la situación cambio completamente después de la rendición del Teniente-General británico John Burgoyne en la Batalla de Saratoga (19 de septiembre y 7 de octubre de 1777). En 1778, Francia firmó un Tratado de Amistad con los nuevos Estados Unidos. Lord North pidió dimitir en favor de Guillermo Pitt, 1er conde de Chatham, a quien consideraba más capaz de afrontar la situación. Jorge III, sin embargo, hizo oídos sordos a tales sugerencias; sugirió que Lord Chatham era un ministro subordinado a la administración de Lord North. Lord Chatham rechazó cooperar, y murió ese mismo año. Jorge III estaba entonces en guerra con Francia, y en 1779 estaba también en guerra con España.

Obstinadamente Jorge III trató de mantener a Gran Bretaña en guerra contra los rebeldes en América, a pesar de las opiniones de sus propios ministros. Granville Leveson-Gower, 2º conde de Gower y Tomás Thynne, 3er Vizconde de Weymouth dimitieron antes que sufrir la indignidad de tener que ver con la guerra. Lord North informó a Jorge III que su opinión coincidía con la de sus colegas renunciantes, pero se quedó en su cargo.

En 1781, las noticias de la capitulación de Carlos Cornwallis, 1er marqués Cornwallis llegaron a Londres; el Tory Lord North dimitió al año siguiente (1782). Jorge III aceptó finalmente la derrota en Norteamérica, y aceptó entrar en negociaciones de paz. El Tratado de París y el asociado Tratado de Versalles fueron ratificados en 1783. El primer tratado aseguró el reconocimiento de los nuevos Estados Unidos por Gran Bretaña. El segundo tratado estipuló que Gran Bretaña cediera Florida a España y concediera acceso a las aguas de Terranova a Francia.

Se hicieron cambios en la estructura del gobierno británico después de la pérdida de las colonias. Desde 1660, hubo dos funcionarios de gabinete principales, conocidos como la Secretaria de Estado para el Departamento del Sur y la Secretaria de Estado para el Departamento del Norte. El primero era responsable del Sur de Inglaterra, Irlanda, y las relaciones con naciones europeas no protestantes, y el segundo del Norte de Inglaterra, Escocia, y la relaciones con naciones europeas Protestantes. La Secretaria de Estado para el Departamento del Sur fue responsable de las colonias hasta 1768, cuando esta responsabilidad pasó a la Secretaria de Estado para las Colonias. Las tres Secretarías fueron abolidas después de que los británicos perdieran las colonias en Norteamérica. Fueron sustituidos por dos nuevas Secretarías, la del Ministerio de Asuntos Exteriores y la del Ministerio del Interior.

En 1782, después de doce años en el cargo, el ministerio de Lord North terminó. El Whig Lord Rockingham se convierte por segunda vez en Primer Ministro, pero muere pocos meses después. El rey elige entonces a Guillermo Petty, 2º conde de Shelburne para reemplazarlo. Carlos Jacobo Fox, sin embargo, rechazó estar bajo la administración de Lord Shelburne, y exigió el nombramiento de Guillermo Enrique Cavendish-Bentinck, 3er duque de Portland. En 1783, la Cámara de los Comunes obligó a Lord Shelburne a dejar el cargo y fue sustituido por la Coalición Fox-North. El duque de Portland se convierte en Primer Ministro; Fox y Lord North, quienes se quedaron con los Ministerios de Asuntos Exteriores y del Interior, respectivamente, fueron los individuos que realmente tuvieron el poder, siendo el duque de Portland una figura decorativa.

Jorge III estaba disgustado por haber sido obligalo a designar ministros que no eran de su agrado, pero el ministerio de Portland rápidamente se consolidó con la mayoría en la Cámara de los Comunes, y no podía ser fácilmente desplazado. El rey se disgustó seriamente cuando el gobierno aprobó la Ley de Indias. Inmediatamente después de que la Cámara de los Comunes la votase, Jorge informó a la Cámara de los Lores que consideraría enemigo personal a todo aquel que votara a favor de la Ley. El 17 de diciembre de 1783, la Ley fue rechazada por los Lores; al día siguiente, el ministro Portland fue despedido, y Guillermo Pitt el Joven fue designado nuevo Primer Ministro. Jorge III disolvió el Parlamento en marzo de 1784; las elecciones siguientes dieron a Pitt un sólido apoyo parlamentario.

[editar] Guillermo Pitt

Para Jorge III, la elección de Pitt fue una gran victoria. El rey sentía que el panorama probaba que él todavía tenía el poder de designar a los Primeros Ministros sin tener que apoyarse en ningún grupo parlamentario. A lo largo del ministerio de Pitt, Jorge apoyó con entusiasmo muchas de sus políticas. Para ayudar a Pitt, Jorge creó nuevos títulos nobles en un tiempo récord. Los nuevos pares llenaron la Cámara de los Lores, permitiendo que Pitt mantuviera una firme mayoría.

Durante el ministerio de Pitt, Jorge III fue extremadamente popular. El público apoyó los viajes exploratorios al Océano Pacífico que aprobó. Jorge también ayudó a la Academia Real con grandes concesiones económicas de sus fondos privados. Además, los británicos admiraban la fidelidad que el rey profesaba a su esposa, al contrario de sus dos antecesores. Se hiciceron también grandes avances en diversos campos, tales como la ciencia e industria.

La salud personal de Jorge III, sin embargo, estaba en muy malas condiciones. Sufría una enfermedad mental, que ahora se cree era un síntoma de la porfiria (estudios realizados en el 2004 de muestras capilares del rey revelaron niveles extremadamente altos de arsénico, un disparador posible de la enfermedad). Anteriormente, el rey había sufrido un breve episodio de la enfermedad en 1765, pero comenzó una crisis más larga en 1788. Sin embargo, pese a que ya estaba enfermo en el verano de 1788, Jorge estaba lo suficientemente sano como para aplazar la convocatoria del Parlamento del 25 de septiembre al 20 de noviembre. Durante este intervalo, sin embargo, Jorge se volvió completamente loco y representó una amenaza a su propia vida. Cuando el Parlamento se vuelve a reunir en noviembre, el rey no podía, como era costumbre, hacer su discurso inaugural para arreglar la agenda para la próxima sesión legislativa. Según una práctica establecida desde hace mucho tiempo, el Parlamento no podría comenzar sus sesiones hasta que el rey hubiera hecho el Discurso del Trono. El Parlamento, sin embargo, no hizo caso de esta costumbre y comenzó a discutir las provisiones para establecer una regencia.

Carlos Jacobo Fox y Guillermo Pitt discutieron quien tenía el legítimo derecho a asumir el control del gobierno durante la enfermedad del soberano. Aunque ambas partes convinieron que lo más razonable sería que ocupase la Regencia el hijo mayor de Jorge III, príncipe de Gales y heredero del trono, discreparon sobre las bases que tendría la regencia. Fox sugirió que el príncipe de Gales tenía el legítimo derecho de actuar a nombre de su padre enfermo; Pitt rebatió diciendo que lo mejor era que el Parlamento nombrara al Regente.

Los procedimientos a seguir fueron retrasados, preguntándose el pueblo que autoridad tenía el Parlamento para nombrar una regencia, mientras que la sesión no había sido abierta formalmente por el soberano. Pitt propuso la solución al problema, basándose en una desconocida y fraudulenta Ley. Como algo pre-establecido desde hacía mucho, el soberano podía delegar muchas de sus funciones en los Lores Comisionados mediante Letras Patentes, que eran validadas por la estampa del Gran Sello. Fue propuesto que el guardián del Gran Sello, el Lord Canciller, estampará el sello sin el consentimiento del soberano. Aunque tal acción sería ilegal, no sería posible cuestionar la validez de las Letras Patentes, pues la presencia del Gran Sello sería algo concluyente en la corte.

El segundo hijo de Jorge III, el príncipe Federico, duque de York, denunció la propuesta de Pitt como “inconstitucional e ilegal“. No obstante, designaron a los Lores Comisionados y el Parlamento empezó sus sesiones. En febrero de 1789, se envió a la Cámara de los Comunes una Ley de Regencia, autorizando al príncipe de Gales a actuar como regente, que fue aprobada. Pero antes de que la Cámara de los Lores la votase, Jorge III se recuperó de su enfermedad gracias a los cuidados del Dr. Francis Willis. Confirmó las acciones de los Lores Comisionados como válidas, pero reasumió el control total del gobierno.

[editar] Guerras Napoleonicas

Después de que Jorge se recuperara de su enfermedad, su prestigio aumentó considerablemente. La Revolución Francesa, en la cual la monarquía francesa había sido derrocada, preocupó a muchos terratenientes británicos. Francia declaró posteriormente la guerra a Gran Bretaña en 1793, y Jorge III pronto representó la resistencia británica. El rey permitió que Pitt aumentara los impuestos, formara ejércitos, y que suspendiera el privilegio de la escritura de los habeas corpus por el inicio de la guerra.

Por bien preparada que Gran Bretaña estuviese, Francia era más fuerte. La Primera Coalición (que incluía a Austria, Prusia y España) fue derrotada en 1798. La Segunda Coalición (que incluía a Austria, Rusia, y el Imperio Otomano) fue derrotada en 1800. Al final, Gran Bretaña tuvo que luchar sola contra Napoleón Bonaparte, el emperador de Francia.

En aquel mismo año, 1800, una breve tregua en las hostilidades permitió que Pitt se concentrara en Irlanda, donde había habido una sublevación en 1798. El Parlamento entonces aprobó el Acta de la Unión de 1800, en la cual quedaba establecido que desde el 1 de enero de 1801, Gran Bretaña e Irlanda se convertirían en una sola nación, conocida como el Reino Unido de Gran Bretaña e Irlanda. Jorge aprovechó la oportunidad para renunciar a toda reclamación sobre el trono de Francia, algo que soberanos ingleses y británicos habían mantenido desde el reinado de Eduardo III. Algunas veces se sugiere que Jorge aceptó abandonar sus pretensiones conforme a lo estipulado en el Tratado de París o en el Tratado de Amiens. Cronológicamente, esto no tendría ninguna lógica; el Tratado de París fue firmado en 1783, y el Tratado de Amiens en 1802 (después de Jorge hubiera renunciado formalmente al trono de Francia). Se ha sugerido que a Jorge le fue ofrecido el título “Emperador de los Británicos y de Hannover”, pero él lo rechazó. A.G. Stapleton escribió que Jorge III “sintió que su verdadera dignidad consistía en lo que era sabido en Europa y el mundo entero, el adecuado y indiscutible estilo que pertenecía a la corona británica“.

La impopularidad de Pitt aumentó cuando planeó quitar ciertas inhabilidades legales que se aplicaron a los católicos romanos después de la Unión. Jorge III declaró que estos “emancipados” católicos le habían hecho violar su juramento de coronación, en el cual los soberanos prometían mantener el protestantismo. El rey exclamó: “¿Dónde está el poder en la tierra que pueda absolverme de la observancia de cada oración de aquel juramento, particularmente en el que me está requiriendo mantener la reformada religión protestante? … No, no, prefiriría pedir mi pan de puerta en puerta a través de Europa, que consentir cualquier medida a favor de los católicos. Puedo renunciar a mi corona y retirarme del poder. Puedo abandonar mi palacio y vivir en una cabaña. Puedo poner mi cabeza en el patíbulo y perder la vida, pero no puedo romper mi juramento“.

Frente a la clara oposición a sus políticas religiosas, Pitt amenazó con dimitir. Entretanto, el rey sufrió otro ataque de locura, pero se recuperó rápidamente. El 14 de marzo de 1801 Pitt fue formalmente substituido por el portavoz de la Cámara de los Comunes, Enrique Addington. Como Addington era un amigo próximo, Pitt permaneció como su consejero privado. El ministerio de Addington fue particularmente intrascendente, pues no se hizo casi ninguna reforma o nuevas medidas. De hecho, la nación estaba fuertemente en contra de cualquier idea de reforma, ante el temor de una reproducción de la Revolución Francesa. Aunque llamaron un comportamiento pacificador en el Reino Unido, el público deseó una acción fuerte en Europa, pero Addington no pudo hacerlo. En octubre de 1801, hace las paces con el Francia, y en 1802, se firmó el Tratado de Amiens.

Jorge III no consideraba la paz con Francia como “verdadera“, sino que era nada más un experimento. En 1803, las dos naciones se volvieron a declarar la guerra. En 1804, Jorge se vio nuevamente afectado por la porfiria; tan pronto como fue en capaz de continuar su gobierno, descubrió que Enrique Addington era odiado por el público y que no era confiable para conducir la nación en guerra. En su lugar, el público tendió a poner más fe en Guillermo Pitt el Joven. Pitt intentó designar a Carlos Jacobo Fox en su ministerio, pero Jorge III lo rechazó. El rey tenía aversión a Fox, que había animado al príncipe de Gales a que llevara una vida extravagante y costosa. Guillermo Wyndham Grenville, 1er barón Grenville percibió esto como una injusticia a Fox, y rechazó unirse al nuevo ministerio.

Pitt se concentró entonces en la formación de una coalición con Austria, Rusia y Suecia. La Tercera Coalición, sin embargo, tuvo el mismo final que la Primera y Segunda Coaliciones, siendo derrotada en 1805. Una invasión de Napoleón parecía inminente, pero la posibilidad se vino abajo después que el Vice-Almirante Horatio Nelson, 1er vizconde Nelson, obtuviera una célebre victoria en la batalla de Trafalgar (21 de octubre de 1805).

Los reveses en Europa afectaron la salud de Guillermo Pitt. Pitt murió en 1806, abrió de nuevo la cuestión de quién debía servir en el ministerio. Lord Grenville se convirtió en Primer Ministro, y en su “Ministerio de todos los talentos” incluyó a Carlos Jacobo Fox. El rey estaba extremadamente en desacuerdo pero fue forzado a capitular ante el nombramiento. Después de la muerte de Fox en septiembre de 1806, el rey y el ministerio entraron en conflicto abierto. El ministerio había propuesto una medida por la cual se permitiera a los católicos romanos desempeñar servicio activo en las fuerzas armadas. Jorge no sólo había mandado echar abajo la medida, sino también llegó a un acuerdo de nunca tratar de instalar tal medida otra vez. Los ministros acordaron desestimar la medida entonces pendiente, pero rechazaron rechazarla en el futuro. En 1807, todos los ministros de la administración Pitt fueron despedidos y substituidos por el duque de Portland como el Primer Ministro nominal, con el poder real en las manos del Canciller de Hacienda Spencer Perceval. Disolvieron el Parlamento; la elección subsecuente dio al ministerio una mayoría fuerte en la Cámara de los Comunes. Jorge III no tomó ninguna otra decisión política importante durante su reinado; el reemplazo del duque de Portland por Perceval era de poca importancia.

[editar] Ultimos años de vida

Prncipe Jorge, Prncipe de Gales, actuó como Prncipe-Regente desde 1811 hasta 1820.

Príncipe Jorge, Príncipe de Gales, actuó como Príncipe-Regente desde 1811 hasta 1820.

En 1810, Jorge III se puso peligrosamente enfermo, siendo la causa posible de esta brusca recaída la muerte de su adorada hija menor, la princesa Amelia, víctima de erisipelas o de porfiria. El envenenamiento por arsénico es también una causa posible de su muerte. Para 1811, Jorge III había quedado permanentemente loco y se decide confinarlo en el castillo de Windsor hasta su muerte. Algunas veces hablaba sin pausa durante horas, decía que conversaba con los ángeles y saludó una vez a un roble que según él era el rey Federico Guillermo III de Prusia. Sus doctores le administraron el Polvo de James (una combinación de calomel y emético tártaro) y lo sangraron regularmente. También aconsejaron que se bañara en el mar, lo cual llegó a hacer delante de su pueblo.

El Parlamento entonces aprobó en 1811 el Acta de Regencia, en la cual el asentimiento real fue concedido por los Lords Comisionados (quiénes fueron designados bajo el mismo procedimiento irregular que fue adoptado en 1788). El príncipe de Gales actuó desde entonces como Regente por el resto de la vida de Jorge III.

Spencer Perceval fue asesinado en 1812 (siendo el único Primer Ministro británico en tener este final) y substituido por Roberto Banks Jenkinson, 2do conde de Liverpool. Lord Liverpool supervisó la victoria británica en las guerras napoleónicas. El subsecuente Congreso de Viena dio aumentos territoriales significativos para Hannover, que fue elevada de electorado a reino (12 de octubre de 1814).

Mientras tanto, la salud de Jorge III se deterioraba. En la Navidad de 1819, sufrió otro ataque de locura y habló incoherencias durante 58 horas, al final de los cuales entró en coma. El 29 de enero de 1820 Jorge murió, ciego, sordo y loco, en el castillo de Windsor, a los 81 años de edad. Fue sepultado el 16 de febrero en la Capilla de San Jorge, en Windsor.

Jorge fue sucedido por el primero de sus hijos Jorge IV, y luego por otro hijo, Guillermo IV. Guillermo IV, quien tampoco dejó hijos legítimos tras su muerte, le dejó el trono a su sobrina, Victoria, el último monarca de la Casa de Hannover.

[editar] Curiosidades

Se dice que Jorge III hacía notas en su diario cada día. El 4 de julio de 1776 tenía una única entrada, y esta decía: “Nothing important happened today” (“Nada importante ha sucedido hoy”). Ese día se firmó la declaración de la independencia de los Estados Unidos al otro lado del Atlántico.

[editar] Véase también

[editar] Referencias

[editar] Enlaces externos

predecesor:
Jorge II
Rey de Gran Bretaña
17601800
Rey del Reino Unido
18011820
sucesor:
Jorge IV
Rey de Irlanda
17601800
Elector de Hannover
17601814
Wappen der Provinz Hannover
Rey de Hannover
18141820

Vistas

Herramientas personales

if (window.isMSIE55) fixalpha();

Navegación

Dejar un comentario

29_de_mayo

Posted in Uncategorized por marcospcmusica en abril 12, 2008

29 de mayo

De Wikipedia, la enciclopedia libre

Mayo
← Abril Junio→
1 2 3 4 5 6 7
8 9 10 11 12 13 14
15 16 17 18 19 20 21
22 23 24 25 26 27 28
29 30 31
Todos los días

El 29 de mayo es el centésimo cuadragésimo noveno (149º) día del año del Calendario Gregoriano, centésimo quincuagésimo (150º) en los años bisiestos. Quedan 216 días para finalizar el año. Día Internacional del Personal de Paz de las Naciones Unidas.

Tabla de contenidos

//

[editar] Acontecimientos

[editar] Nacimientos

[editar] Fallecimientos

[editar] Fiestas


Véase también: enero, febrero, marzo, abril, mayo, junio, julio, agosto, septiembre, octubre, noviembre, diciembre

28 de mayo30 de mayo29 de abril28 de junio – más calendario de aniversarios

Vistas

Herramientas personales

if (window.isMSIE55) fixalpha();

Navegación

Dejar un comentario

21_de_diciembre

Posted in Uncategorized por marcospcmusica en abril 12, 2008

21 de diciembre

De Wikipedia, la enciclopedia libre

Diciembre
← Noviembre Enero →
1 2 3 4 5 6 7
8 9 10 11 12 13 14
15 16 17 18 19 20 21
22 23 24 25 26 27 28
29 30 31
Todos los días

El 21 de diciembre es el día número 355 del año en el calendario gregoriano y el número 356 en los años bisiestos. Quedan 10 días para finalizar el año.

Tabla de contenidos

//

[editar] Acontecimientos

– Los rebeldes mexicanos, mandados por Orozco, se apoderan de Casas Grandes.
– Las tropas franco-británicas se retiran de los Dardanelos y vuelven a Salónica.
– El Parque Nacional Rondane se establece como el primer parque nacional de Noruega.

[editar] Nacimientos

[editar] Fallecimientos

[editar] Fiestas

Santoral católico: Santo Tomás Apóstol, Pedro Canisio presbítero y doctor (jesuita); Amasvindo y Silán confesores; Anastasio, Juan Nepomuceno, Festo, Juliana, Glicerio y Temístocles mártires; Severino obispo.

[editar] Curiosidades


Enero, Febrero, Marzo, Abril, Mayo, Junio, Julio, Agosto, Septiembre, Octubre, Noviembre, Diciembre

20 de diciembre22 de diciembre21 de noviembre21 de enero – más calendario de aniversarios

Vistas

Herramientas personales

if (window.isMSIE55) fixalpha();

Navegación

Dejar un comentario

Coburgo

Posted in Uncategorized por marcospcmusica en abril 12, 2008

Coburgo

De Wikipedia, la enciclopedia libre

Coburgo

Coburgo

Coburgo, ciudad de Baviera. La dinastía de los Coburgo tiene su origen en esta ciudad.

Fue la primera ciudad de Alemania en tener un alcalde del partido nazi (NSDAP), en el año 1929.

Tiene 45.000 habitantes aproximadamente.

[editar] Enlaces externos

Vistas

Herramientas personales

if (window.isMSIE55) fixalpha();

Navegación

Dejar un comentario
« Página anteriorPágina siguiente »